Facteur Willebrand

Maladie assez rare révélée par des troubles de l'hémostase primaire sans thrombopénie code8011. Une présentation de l'hémostase primaire se trouve ici code4031 ainsi que des principales trombopathies.
Avant de réaliser ce test, il est essentiel de connaitre la numération plaquettaire, TQ et TCK.

1. Définitions

Facteur de von Willbrand

• Le facteur de von Willbrand (fvW) est une glycoprotéine plasmatique composée de multimères. Les plus lourds sont les plus fonctionnels.
• Le fvW permet d'abord et surtout l'adhésion des plaquettes au collagène des vaisseaux grâce à GP1b
• Il contribue aussi à l'agrégation des plaquettes entre elles.
• C'est aussi le transporteur du facteur VIII de la coagulation.

Maladie de von Willbrand

• D'une façon générale voici les races prédisposées : Doberman, Berger Allemand, Pinsher, Scottish, Schnauzer miniature, Golden Retriever.
• C'est une maladie héréditaire chez les animaux avec trois types décrits.

Type1 
- Le plus fréquent en particulier chez  le Doberman pinsher. 
- Tous les multimères sont là mais en quantité abaissée. 
- Maladie de sévérité variable.

Type2 
- Rare et surtout chez le pointer. 
- La quantité des multimères de grande taille est particulièrement abaissée. 
- Forme clinique sévère.

Type3 
- Plutôt chez le Scottish, le retriever et le berger des Shetland.
- Tous les multimères sont absents. 
- Forme clinique sévère.

• En général le patient symptomatique présente un résultat du test inférieur à 35%
• Un chien présentant  une activité ''limite'' (50-65%) est le plus souvent asymptomatique mais est dit ''porteur''. 
  Un suivi peut être recommandé pour ce type de résultat.

Tableau clinique du patient atteint d'une maladie de von Willbrand.

• En général, patient pas ou assez peu symptomatique en l'absence de traumatisme ou de chirurgie.
• En cas de trauma, apparition de purpura et pétéchies. Prolongement inhabituel des saignements après la chirurgie.
• Tendance aux saignements, dès le jeune âge notamment lors du changement des dents
• Également : saignements gastro-intestinaux, urinaires récurrents, vaginaux, gingivaux, épistaxis, oestrus prolongé, hémorragies post-partum excessives
   - Noter que l'ensemble de ces signes peut aussi s'observer lors de thrombopénie ou de thrombopathie.
   - La détermination de la numération plaquettaire et la mesure de TQ, TCK sont la première étape.

Autres résultats biologiques du patient atteint d'une maladie de von Willbrand.

• Temps de saignement buccal allongé
  Rappelons que c'est le seul test qui permet d'explorer l'hémostase primaire (voir code 4031)
• Numération plaquettaire normale
• Temps de coagulation qui ne sont pas prolongés la plupart du temps
   - Le fvW transporte le fVIII; le fVIII est dans la voie endogène (voir figure du TCK). Le TCK peut donc être prolongé dans le cas de maladie de vW sévère
• Dosage du facteur Willebrand < 30%

2. Prélèvement et principe du test

Prélèvements
- Le sang est prélevé par une ponction franche sur une grosse veine dans un tube citraté; Il est essentiel de bien remplir le tube.
- L'hémolyse et la présence d'un caillot (avant centrifugation du plasma) augmentent le risque d'un résultat faussement abaissé (faux positif)

Principe 
- L'objectif est de comparer la quantité mesurée de complexe (souvent nommé vWF :Ag) formé à la fin du test,  entre le patient et un plasma de référence. Le résultat final est exprimé en pourcentage. 

Remarque : il existe un test génétique mais il n'est pas très utile.
- La mutation est connue chez : le Doberman, le Berger des Shetlands, le Terrier de Manchester et le Scottish Terrier
- La présence de la mutation ne permet pas de prédire le risque ni-même la sévérité de saignements.
- Le test génétique peut être recommandé dans le cadre du dépistage des porteurs.

3. Traitement

• Dans le cas de saignement, la transfusion est la principale option.
  Cela dans le but de rétablir une quantité de fvW ''suffisante''.
• Le traitement ''prophylaxique'' trouve surtout sa place pour anticiper des saignements lors de chirurgie chez le patient atteint de la maladie (connue)
   - Les types 2 et 3 ont obligatoirement besoin de transfusion en cas de chirurgie.
   -  L'apport du facteur Willebrand par du plasma frais: 10 à 15 ml/kg,  2 fois par jour car la ½ vie du fvW est de 12h. 
   - L'utilisation du plasma est préférée et permet de limiter une sensibilisation du patient traité et de limiter le risque de choc, à la suite de multiples transfusions.